Rund zehn Prozent der von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Betroffenen sind Kinder und Jugendliche. Deren Verlauf ist aggressiver als bei Erwachsenen und auch Symptome und Therapie unterscheiden sich deutlich.
Die Ätiologie von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) ist nicht vollständig geklärt. Am häufigsten treten CED in industrialisierten Ländern auf. In Österreich liegt die durchschnittliche Inzidenz bei zwölf Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner*innen. Prim. Dr. Gerhard Nell, Leiter der Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Ordensklinikum Linz Barmherzige Schwestern, weist darauf hin: „Als Auslöser von CED spielen mit hoher Wahrscheinlichkeit industrialisierte Lebensmittel eine entscheidende Rolle. Je mehr davon konsumiert werden, umso höher ist das Erkrankungsrisiko. Dafür gibt es eine gute Studienlage.1 Weitere Faktoren sind genetische Prädisposition, eine Fehlfunktion des Immunsystems, eine Dysbalance des Mikrobioms sowie Umwelt- und Lebensstilfaktoren.“
Ein Viertel aller Neuerkrankungen betrifft Kinder und Jugendliche, wobei Buben häufiger betroffen sind. Die pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie zählt zu den Therapieschwerpunkten der Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde. Das sechsköpfige Team arbeitet eng mit der Abteilung Interne IV – Gastroenterologie & Hepatologie, Endokrinologie und Stoffwechsel, Ernährungsmedizin zusammen. Prim. Nell betont: „Wir profitieren vom hohen Standard der gastroenterologischen Abteilung im Haus und stehen in engem fachlichem Austausch.“
Besonderheiten bei CED im Kindesalter
CED unterscheiden sich bei Kindern in Symptomatik, Diagnostik und Therapie von jenen bei Erwachsenen. „Kinder präsentieren sich häufig mit atypischen Symptomen“, erklärt Prim. Nell und nennt zwei Beispiele: „Die zwölfjährige Hanna wurde wegen starkem Haarausfall überwiesen, der zehnjährige Theo kam zur Echokardiografie, weil seine Halsgefäße stark pulsierten“ (siehe Fallbericht). In beiden Fällen lautete die Diagnose Morbus Crohn. Weitere Symptome sind Gedeihstörungen und Hauterscheinungen, häufig tritt eine unspezifische Symptomatik auf. Dazu kommen klassische Symptome wie Bauchschmerzen, Durchfall, blutige Stühle, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Blähungen und Fieber.
Außerdem verlaufen CED bei Kindern häufig aggressiver als bei Erwachsenen. „Bei Morbus Crohn ist das Krankheitsbild bei Diagnose überwiegend inflammatorisch“, erläutert Prim. Nell, „daher müssen wir früh eine intensive Therapie starten.“ Typisch sind eine ileokolische Beteiligung sowie perianale Fisteln oder Entzündungen. Bei Diagnosestellung von Colitis ulcerosa liegt oft eine Pancolitis vor, und auch blutige Stühle sind häufig.
Aufklärung und Diagnostik
Die Diagnostik umfasst Ösophagogastroduodenoskopie, Ileokoloskopie mit multiplen Biopsien aus allen Segmenten sowie Dünndarmbildgebung und Sonografie. Prim. Nell betont: „Die Vorbereitung ist herausfordernd, da manche Kinder die Abführmittel erbrechen und eine Sonde benötigen.“ Kinder und Jugendliche bis 14 Jahre werden in der Regel in Allgemeinanästhesie untersucht. Bei Kindern unter zwei Jahren ist eine genetische Diagnostik nötig. „Bisher sind mehr als 100 monogene Defekte bekannt. Wir untersuchen auf primäre Immundefekte. Das jüngste Kind, das ich abgeklärt habe, war drei Monate alt“, berichtet Prim. Nell.
Eine wichtige Rolle nimmt die Aufklärung ein. „Dabei wird die ganze Familie miteinbezogen, um den sozialen Hintergrund zu verstehen. Wir arbeiten mit einer Checkliste, bereiten uns gut vor und nehmen uns Zeit. Zunächst fassen wir die Ausgangssituation zusammen und benennen die Diagnose ganz klar. Viele Eltern entwickeln Schuldgefühle, diese sollten ausgeräumt werden. Wir besprechen die Befunde und fragen das Kind: ‚Was stört dich am meisten und was wünschst du dir für den Verlauf?‘“, erläutert Prim. Nell. In der Folge wird ein verständlicher Therapieplan erstellt, den die Familien mit nach Hause nehmen. Weiters empfiehlt der Kinderarzt Websites, auf denen die Familie valide Informationen nachlesen kann.2
Therapie bei CED
In der Kinderheilkunde stehen wenige moderne Arzneimittel zur Verfügung, da geringere Patientenzahlen zu weniger Studien führen. „Bei Kindern wird häufig mit einer Therapie begonnen, die bei Erwachsenen vor ca. zehn Jahren Standard war. Bei Jugendlichen profitieren wir von den Erfahrungen unserer Erwachsenengastroenterologie mit modernen Präparaten“, erklärt Prim. Nell und fügt hinzu: „Es gibt einen klaren Therapiebaum, z. B. verwenden wir Kortison, um eine Entzündung rasch zu therapieren. Bei schweren Verläufen und je nach Lokalisation und Befallsmuster setzen wir zügig moderne Biologika ein.“ Prim. Nell hält fest: „Häufig sind Off-Label-Therapien erforderlich. Daher ist das Aufklärungsgespräch so wichtig. Wenn Medikamente nicht wirken, müssen wir z. B. chirurgische Maßnahmen setzen oder auch primär als ersten Therapieschritt aufgrund von Lokalisation, Befallsmuster und Schweregrad der Entzündung.“
Das Therapiekonzept bei CED sieht zuerst eine Symptomkontrolle vor. „Ziel ist eine rasche klinische Besserung und die Normalisierung von Calprotecin und CRP. Mittelfristig streben wir eine klinische Remission und Mukosaheilung an. Langfristig wollen wir eine transmurale Schleimhautheilung, normales Wachstum und eine gute Lebensqualität erreichen“, erklärt Prim. Nell.
Bei Kindern stehen bei CED nur eine Hand voll Therapieoptionen zur Verfügung. Dazu gehören Kortison, der Entzündungshemmer 5-ASA (Mesalazin), Immunsuppressiva, Biologika und Small Molecules. „Bei Kindern ab sechs Jahren gibt es mit Infliximab und Adalimumab nur zwei zugelassene TNF-alpha-Blocker. Diese wirken bei komplizierten Erkrankungen gut, es gibt hohe Remissions- und Fistelheilungsraten“, so Prim. Nell. Es bedarf jedoch einer Nutzen-Risiko-Abwägung. Außerdem ist proaktives, therapeutisches Drug-Monitoring wichtig.
2025 wurde für Morbus Crohn ein Biologika mit dem Wirkstoff Ustekinumab für Kinder über 40 kg Körpergewicht oder zwölf Jahren zugelassen. Prim. Nell erläutert: „Besonders bei Nicht-Ansprechen auf Anti-TNFα-Therapie, einem Wirkverlust oder einer Psoriasis-ähnlichen Dermatose als Nebenwirkung der TNFα-Antikörper, profitieren die Jugendlichen deutlich.“ Vor Therapiebeginn muss der Impfstatus kontrolliert werden, weil die Immunmodulatoren einen Einfluss auf die Wirksamkeit der Antikörper haben.
Vedolizumab zeigt bei Colitis ulcerosa eine hohe Wirksamkeit durch α4β7-Integrin-Blockade. Dazu läuft die große Vedo-Kids-Studie mit über 150 Kindern. Der Wirkstoff zeichnet sich durch ein günstiges Sicherheitsprofil, steroidfreie Remission und Normalisierung von Inflammationsmarkern aus. Prim. Nell weist darauf hin: „Bei unter Zwölfjährigen gibt es zu Biologika noch sehr wenig Daten, sodass eine Anwendung ausgeschlossen ist.“
In den letzten Jahren wurden bei Colitis ulcerosa mit Indigo naturalis und Curcuma zwei pflanzliche Stoffe – auch für Erwachsene – als adjuvante Therapie in die Leitlinien aufgenommen. Studien zeigen, dass sie CRP und Calprotectin im Blut senken.
Ernährungstherapie
Bei mildem bis moderatem Morbus Crohn erfolgt zunächst die exklusive enterale Ernährungstherapie (EEN) für sechs bis acht Wochen. Die Gabe kann oral oder über Sonde erfolgen. Aufgrund der hohen Erfolgsrate von 83 Prozent im Vergleich zu Stereoiden mit 63 Prozent ist das bei Kindern die First-Line-Therapie. Zusätzlich verbessert die EEN den Ernährungszustand und fördert die Mukosaheilung. „Nach etwa zwei Wochen EEN evaluieren wir Ansprechen und Akzeptanz“, erläutert Prim. Nell und merkt an: „Die Therapieadhärenz ist mitunter ein Problem. Bei Morbus Crohn ist eine rasche Therapie entscheidend, weshalb wir zügig Kortison, Immunmodulatoren und, wenn die Erkrankung schwer ist, auch Biologika einsetzen.“ Bei Hanna, dem Kind mit Haarausfall, war die EEN erfolgreich. Die Haare begannen wieder zu wachsen.
Seit einigen Jahren gibt es mit der CDED (Crohnʼs Disease Exclusion Diet) eine neue Ernährungstherapie, die in Israel entwickelt wurde. Sie lässt mit gleichem Outcome in Kombination mit Formula-Ernährung gewisse Lebensmittel zu. Prim. Nell berichtet: „Es gilt, die Kinder von der Notwendigkeit dieser Ernährungsform zu überzeugen, und in diesen Fällen haben wir bisher sehr gute Erfahrungen gemacht.“ Sie basiert auf einer Reduktion tierischer und gesättigter Fette, Gluten, Emulgatoren usw. sowie einer erhöhten Zufuhr an pflanzlichen Produkten. Es gibt verpflichtende, erlaubte und verbotene Lebensmittel. Prim. Nell: „Da manche Produkte saisonal schwer erhältlich sind, arbeiten wir gemeinsam mit anderen Kliniken an einer ,österreichischen Version‘, um auch regionale Produkte vermehrt integrieren zu können.“
Für CED-Patient*innen ab 18 Jahren wurde die Transitionsambulanz ins Leben gerufen. Prim. Nell erläutert: „Meist gibt es einen ersten gemeinsamen Termin in der Erwachsenenambulanz, bei dem wir den*die Patient*in übergeben.“
Abschließend empfiehlt Prim. Nell: „Wenn ein Kind häufig krank ist und untypische Symptome zeigt, sollte der Stuhl auf Calprotectin getestet werden, um eine CED zu diagnostizieren bzw. auszuschließen. Ein Kind mit blutigen Stühlen sollte überwiesen werden. Oft ist eine Anämie ein erstes Zeichen für CED.“
- 1) Prospektive Kohortenstudie von Narula et al. (BMJ 2021)
- 2)www.dccv.de, www.espghan.org
Fallbericht:
Vorgeschichte: Theo, 10a, wegen stark pulsierender Halsgefäße zur Echokardiografie überwiesen, Gewichts- und Größenperzentile zeigte einen deutlichen Knick (wegen des Gewichtsverlustes waren die Halsgefäße deutlicher zu sehen).
Anamnese: keinerlei Beschwerden, auf Nachfrage häufige (weiche) Stühle, Status: blass, eine kleine Aphthe im Mundwinkel, sonst o.B., 28 kg (hatte schon 31 kg), 131 cm
Diagnostik: EKG unauffällig, Labor: BSG 63 mm/h, CRP 8,9 mg/dl, Hb 8,7 g/dl, Haptoglobin 361 mg/dl, Eisen 13,0 μg/dl, Transferrin 194 mg/dl, Zöliakie-AK (unauffällig), Calprotectin im Stuhl: 7.941 μg/g, Hämoccult (3 x neg.), Sonographie Abdomen: wandakzentuierte Dünndarmabschnitte rechtsseitiger Mittel-Unterbauch, Stuhl auf pathogene Keime, Perzentilen (Größe zw. 3. und 10. Perzentile, Gewicht zw. 3. und 10. Perzentile), Handwurzelröntgen (Knochenalter entspricht Achtjährigem), Gastroskopie: makroskopisch unauffällig, Histologie: geringe chronische Antrumgastritis ohne Aktivitätszeichen, Helicobacter negativ, Endoskopie Kolonoskopie zeigt floride ulzeröse Crohn Colitis mit entzündlicher Lumeneinengung mit Nachweis von tiefen Ulzerationen im terminalen Ileum, restliche Kolonoskopie unauffällig, keine perianalen Fisteln sichtbar, Histologie: erheblich entzündlich alterierte Dünndarmmukosa, terminales Ileum mit ausgeprägten Erosionen sowie Ulcerationen, tiefgreifender, transmuraler chronisch aktiver Entzündung und deutlicher Kryptenarchitekturstörung.
Therapie: Initial 11/2019 Beginn mit kurzfristig Cortison, dem Immunmodulator Azathioprin sowie Mesalazin.
12/2020 Beginn mit Adalimumab 12/2021 Intervall Verkürzung auf Adalimumab 1 x wöchentlich
03/2023 Therapieergänzung mit part. EE und CDED
03/2024 Ileocoecalresektion bei lokal tief ulcerierend fortgeschrittenem Prozess im Bereich vom terminalen Ileum, postoperativ kurzfristig Adalimumab pausiert, 04/24 Adalimumab 1 x wöchentlich wiederbegonnen
05/2025 Therapieumstellung auf Ustekinumab
Juli 2026: laufende Therapie mit Ustekinumab, alle 8 Wo s.c., AZ sehr gut, beschwerdefrei, keine Bauchschmerzen, keine Leistungsminderung, keine Stuhlauffälligkeiten, sehr gut gewachsen, guter Gewichtsverlauf, Pubertät abgeschlossen, Labor und Calprotectin unauffällig
Outcome: Early Onset Crohnʼs disease, laufend Therapieänderungen nötig, auch postoperativ keine Biologikapause möglich, vermutlich immer eher aggressiver Verlauf und engmaschige Kontrollen sowie Therapieanpassungen nötig.
Mehr zum Thema
http://www.ordensklinikum.at/kinderheilkunde
