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24.06.2022

Systemische Sklerodermie – wenn sich Haut, Gelenke und innere Organe verdicken

Am 29. Juni ist Welttag der Autoimmunerkrankung Sklerodermie. Das Autoimmunzentrum am Ordensklinikum Linz nimmt dies zum Anlass, um auf diese potentiell lebensbedrohliche Erkrankung aufmerksam zu machen. 

Am Ordensklinikum Linz arbeiten Expert*innen verschiedenster Fachrichtungen seit mehr als 15 Jahren zusammen, um Autoimmunerkrankungen schneller zu diagnostizieren und Behandlungen zu koordinieren. Eine dieser Autoimmunerkrankungen ist die systemische Sklerodermie. Dies ist eine chronisch verlaufende, als selten geltende, rheumatische Erkrankung des Bindegewebes, bei der sich Haut, Gelenke und innere Organe verdicken und vernarben können. Im Frühstadium der Erkrankung kommt es oft zu Beschwerden an Fingern, insbesondere durch Kälte, wobei sich die Finger plötzlich weißlich und bläulich verfärben. Zudem sind geschwollene Finger und Verdickung der Haut typische Merkmale, die als Alarmsignale zu beachten sind. Wenn auch innere Organe betroffen sind, äußert sich dies unter anderem durch Atemprobleme, Schluckbeschwerden, Sodbrennen, sowie Gelenksschmerzen.  

„Die interdisziplinäre Zusammenarbeit ist deshalb so wichtig, weil die Autoimmunerkrankungen, wie auch systemische Sklerodermie, mit einzelnen Beschwerden beginnen, aber im Verlauf sich auf mehrere Organe ausweiten können. Wir haben verschiedene gute Therapieoptionen zu Verfügung, um Erkrankung zu bremsen und Lebensqualität der Patient*innen zu verbessern. Es ist essenziell die systemische Sklerodermie, auch mit Unterstützung unserer Kolleg*innen aus dem niedergelassenen Bereich, so früh wie möglich zu erkennen und rechtzeitig zu therapieren, bevor es zu bleibenden Schäden an den vitalen Organen wie Lunge, Herz oder Niere kommt“, sagt OÄ Dr.in Marija Geroldinger-Simić, PhD, Leiterin des Autoimmunzentrums und Sklerodermie-Netzwerkes am Ordensklinikum Linz. 

Ein Patient mit diesem Erkrankungsbild am Autoimmunzentrum des Ordensklinikum Linz ist seit 11 Jahren Michael Ruprecht. Die ersten Symptome traten bei ihm vor 16 Jahren während eines Eisstockturniers auf. „Plötzlich verfärbten sich meine Hände dunkelblau und ich konnte nicht mehr greifen. Dann folgte ein unbeschreiblicher Schmerz“, schildert der Ansfeldner, der bis zu diesem Zeitpunkt ein begeisterter Sportler war. Was folgte waren immer wieder Krankenhausaufenthalte, bedingt durch schmerzhafte Schübe an Haut und Gelenken. „An meinen Händen und Füßen bricht die Haut immer wieder auf. Ich habe dann Wunden, die bis zu zwei Zentimeter tief sind. Vor einigen Jahren zogen sich meine Hände plötzlich zu Fäusten zusammen und ich hatte schwarze Finger oder Zehen. Daraus folgten lange Krankenhausaufenthalte“, schildert der 64-Jährige seinen Leidensweg. 

Zudem hat Herr Ruprecht auch einen Lungenhochdruck (pulmonal arterielle Hypertonie, PAH) im Rahmen der systemischen Sklerodermie entwickelt, weshalb er einmal im Monat zu kardiologischen Kontrollen ins Ordensklinikum Linz kommt. „Lungenhochdruck ist eine seltene Komplikation mit Atemnot, die oft übersehen und zu spät diagnostiziert wird, die aber ohne Therapie tödlich enden kann.


Patient Michael Ruprecht

Unsere Patient*innen mit systemischer Sklerodermie werden regelmäßig untersucht und wenn betroffen, nach internationalen Empfehlungen therapiert, was auch zu Verbesserung von Atemnot und Stabilisierung der Erkrankung führt“, sagt OÄ Dr. Regina Steringer-Mascherbauer, Leiterin Referenzzentrum Pulmonale Hypertension, Abteilung für Kardiologie, Ordensklinikum Linz.

Bei interdisziplinären Besprechungen im Rahmen von Autoimmunboards (u.a. mit Dermatologen, Gastroenterologen, Hämatologen, Kardiologen, Nephrologen, Rheumatologen, Pulmologen) können die besten Therapieoptionen für Patient*innen mit  mehreren Organleiden besprochen werden, „sodass Nutzen der Therapie maximiert und Risiken für Patien*innen minimiert werden“, sagt Prim. Prof. Dr. Norbert Sepp, Leiter der Abteilung für Dermatologie am Ordensklinikum Linz.

Das Autoimmunzentrum am Ordensklinikum Linz ist seit 2006 Partner des Sklerodermie Netzwerkes Oberösterreich und seit 2020 Mitglied des Europäischen Sklerodermie Netzwerkes (EUSTAR). Seit zwei Jahren wird die Selbsthilfegruppe Sklerodermie durch das Ordensklinikum Linz koordiniert. 

Fotos:
•    Patient Michael Ruprecht (Foto Privat)
•    Interdisziplinäres Team am Autoimmunzentrum Ordensklinikum Linz (Foto Ordensklinikum, v.l.n.r.): OÄ Dr.in Regina Steringer-Mascherbauer, Leiterin Referenzzentrum Pulmonale Hypertension, Abteilung für Kardiologie, OÄ Dr.in Marija Geroldinger-Simić, PhD, Leiterin des Autoimmunzentrums und Sklerodermie-Netzwerkes, OÄ Dr.in Tina Sindelar-Stockhammer, Rheuma- und Nierenambulanz, Ass. Dr. Dominik Maurer, Abteilung Pneumologie, OÄ Priv.-Doz.in Dr.in Veronika Buxhofer-Ausch, Leitung Hämato-Onkologische Ambulanz, Prim. Univ.-Prof. Dr. Norbert Sepp, Leiter der Abteilung für Dermatologie, OA Dr. Fritz Traxlmayr, Abteilung Interne 3, Nieren- und Hochdruckerkrankungen, Transplantationsmedizin, Rheumatologie

Informationen zur Abteilung Dermatologie und Autoimmun-Ambulanz:
Autoimmun-Ambulanz in Linz (ordensklinikum.at)

Rückfragehinweis für Journalist*innen: 
Andrea Fürtauer-Mann
andrea.fuertauer-mann@ordensklinikum.at
0664 8854 1564
www.ordensklinikum.at