Am Puls

Infantile Hämangiome sind der häufigste Tumor des Säuglingsalters mit steigender Tendenz. „Frühgeburten, Mehrlingsschwangerschaften und Störungen der uteroplazentaren Einheit sind Risikofaktoren für Hämangiome und vaskuläre Fehlbildungen im Kindesalter“, sagt Primar Dr. Martin Henkel, Leiter der Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde am Ordensklinikum Linz Barmherzige Schwestern. Im wöchentlichen Hämangiomboard, dem einzigen in Oberösterreich, wird die optimale individuelle Therapie bestimmt.

In der Ambulanz der Kinderabteilung oder auch in der Abteilung für Plastische und Rekonstruktive Chirurgie werden viele Säuglinge/Kinder mit Gefäßtumoren und Fehlbildungen vorstellig. „Bei der Erstbegutachtung werden professionelle Fotos gemacht und das weitere Vorgehen im Hämangiomboard bestimmt. In diesem sind die Fächer Plastische Chirurgie, Pädiatrie, Radiologie und je nach Erkrankung auch die Abteilungen HNO, Orthopädie oder Augen eingebunden. Knapp 800 Hämangiome, die mengenmäßig häufiger vorkommen als vaskuläre Malformationen, wurden im Board bisher begutachtet“, erklärt Primar Henkel. Auch wenn Hämangiome und Gefäßfehlbildungen aufs Erste ähnlich aussehen, haben sie ein unterschiedliches Wachstumsverhalten und bedürfen verschiedener Therapie.

>> Klinische Checkliste für Hämangiome und Malformationen
 

Frühe Therapie mit Propranolol

Für die Entscheidung zur Einleitung einer gezielten Therapie sind folgende Faktoren  wesentlich:

• Problematische Lokalisation an Auge, Nase, Ohr, Lippe, Mamille, Ano-genital, Hand, Fuss
• Obstruktion (Larynx)
• Ulzeration
• Segmentale Ausbreitung
• Dauerhaft ästhetische Beeinträchtigung

„Seit etwa sieben Jahren steht uns der nicht selektive Betablocker Propranolol zur Therapie komplizierter Hämangiome, mit dem Ziel der Rückbildung des Tumors, zur Verfügung. Zur
exakten Diagnostik, Therapieeinleitung und gleichzeitigen Schulung der Eltern im Umgang mit dem Medikament hat sich ein zweitägiger stationärer Aufenthalt bewährt“, sagt Primar Henkel und ergänzt: „Bei optimalem Therapieverlauf zeigen sich schon nach 48 Stunden erste positive Effekte der Regression. Die Therapie dauert sechs bis zwölf Monate.“
Reste des Blutschwamms oder bei fehlender Wirksamkeit der Behandlung kommen Lasertherapie oder plastisch-chirurgische Eingriffe zum Einsatz.

Extrem groß oder winzig klein – Wann Abweichungen von der Norm des Wachstums bei Kindern zu behandeln sind, beschäftigt Eltern und Kinderärzte in der Praxis relativ häufig. OÄ Dr. Nicola Stumptner behandelt und betreut am Ordensklinikum Linz Barmherzige Schwestern in einer Spezialambulanz Kinder mit Wachstumsstörungen.

Wer immer die Letzte in der Stirnreihe ist und wegen des Kleinseins gehänselt wird, aber auch wer allen Mitschülern davongewachsen ist und daher als Longinus oder schon erwachsen angesehen wird, leidet unter seiner Körpergröße oft auch seelisch. „Abweichungen von der normalen Körpergröße sind ein häufiger Konsultationsgrund beim Kinderarzt. Alle Kinder unter der 3. Perzentile sind per definitionem kleinwüchsig. Welches verzögerte Wachstum mit Kleinwuchs als pathologisch zu bezeichnen und therapiebedürftig ist, hängt vom Ausmaß und der Ursache, sowie dem individuellen Leidensdruck ab“, sagt Kinderärztin Stumptner von der Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde am Ordensklinikum Linz.

Wachstumsstörungen manifestieren sich durch verminderte Wachstumsgeschwindigkeit, die zu einem Kreuzen der Perzentilen nach unten führt (=perzentilenflüchtiges Wachstum, Catch-Down-Wachstum). Nach Ausschluss chronischer Erkrankungen, wie Zöliakie oder Hypothyreose kann eine Therapie mit Wachstumshormonen indiziert sein. Sie wird am besten bei einem auf solche Therapien spezialisierten Pädiater oder in einem Spezialzentrum bzw. einer Spezialambulanz eingeleitet und kontrolliert.

Verbreitete Normvarianten des Wachstums

• SGA-Kinder (Small for Gestational Age): SGA-Kinder werden Neugeborene genannt, die mit einem Gewicht unter 2500 Gramm zum errechneten Geburtstermin geboren sind (=Geburtsgewicht und –größe unter der 10. Perzentile) und bis zum 4. Jahr nicht in den genetischen Zielbereich wachsen. Sie gelten als klein bezogen auf das Reifealter und können mit Wachstumshormontherapie behandelt werden. Obwohl die Ursachen vielschichtig sind (plazentare Störungen, Infektionen, Rauchen in der Schwangerschaft etc.) und meist kein Wachstumshormonmangel vorliegt, sprechen die meisten gut auf diese Therapie an. Sie ist gut erforscht und sehr nebenwirkungsarm. Bei kleinwüchsigen Mädchen ist unbedingt auch ein Karyogramm zum Ausschluss eines Ulrich-Turner-Syndroms durchzuführen.
• Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung von Wachstum und Pubertät. Diese Variante ist durch langsameres und längeres Wachstum in Kombination mit einem verzögerten Pubertätsbeginn gekennzeichnet. Etwa drei Prozent von normal-, klein- und hochwüchsigen Kindern haben eine derartige konstitutionelle Entwicklungsverzögerung. Meist ist die Familienanamnese positiv. Der Leidensdruck der Jugendlichen, vor allem von Burschen, ist groß, sodass ab einem Alter von 14 Jahren ohne jegliche Pubertätszeichen eine pubertätsinduzierende Therapie durchgeführt werden kann.
• Familiärer Hochwuchs: Diese Normvariante ist wie der familiäre Kleinwuchs, keine eindeutige Behandlungsindikation. Ab einer Endgrößenprognose bei Jungen deutlich über 200cm, sowie bei Mädchen über 185cm kann eine Therapie mit Sexualsteroiden zur Pubertätsbeschleunigung und somit zu vorzeitigem Wachstumsfugenschluss in Betracht gezogen werden.
• Abweichungen vom Pubertätsbeginn, vor allem von eindeutigen Pubertätszeichen wie Brustentwicklung, Schambehaarung und Hodenwachstum, sowie ein beschleunigtes Wachstum mit rascherem Altern der Wachstumsfuge unter einem Alter von acht Jahren bei Mädchen, unter neun Jahren bei Buben, muss unbedingt abgeklärt werden. Liegt ein Late-onset AGS vor, müssen Nebennierenhormone substituiert werden. Liegt eine extragonadale Hormonproduktion vor, muss diese unterbunden werden. Bei einer Pubärtas präcox vera wird eine pubertätsbremsende Therapie durchgeführt um eine normale Endgröße zu erlangen.

„Unser ambulantes, tagesklinisches, diagnostisches und chirurgisches Spektrum ist breit gefächert. Operativ ist die spezialisierte Fehlbildungschirurgie des kindlichen Urogenitaltraktes unser Schwerpunkt. Solche Fehlbildungen zählen neben angeborenen Anomalien am Herzen zu den häufigsten. Neuester Eingriff im Sommer 2017 war eine Penisrekonstruktion, einmalig für Österreich“, beschreibt Primar Univ.-Doz. Dr. Josef Oswald das Feld der Abteilung.

Die Kinderurologie am Ordensklinikum Linz feiert heuer 25-jähriges Bestehen. Der Ruf dieses einzigen kinderurologischen Kompetenzzentrums in Österreich reicht über die nationalen Grenzen hinaus. Linz hat sich als eines der wenigen europäischen Ausbildungszentren zum Facharzt für Kinderurologie (FEAPU) etabliert. Die kinderurologischen Hilfseinsätze etwa in Eritrea, Armenien und 2018 auch in Nepal sind geschätzt. Immer wieder werden Kinder mit schweren Urogenitalfehlbildungen aus diesen Ländern am Ordensklinikum kostenlos operiert.

Prim. Univ.-Doz. Dr. Oswald nennt häufige kinderurologische Fragestellungen bzw. Schwerpunkte seiner Abteilung:

1) Harnwegsinfekte: Sie sind oft erstes Anzeichen bei diversen Fehlbildungen im Urogenitaltrakt und müssen immer ernst genommen werden. „Solche Fehlbildungen sind so häufig wie Herzfehlbildungen“, sagt Primar Oswald. Er weist darauf hin, dass beim ersten fieberhaften Harnwegsinfekt eine differenzierte Abklärung einzuleiten ist. „Früher hat man oft zwei solcher Infekte abgewartet, bevor man Ursachenforschung betrieb. So kann wertvolle Behandlungszeit verloren gehen, was in manchen Fällen Dauerschäden an den Nieren bedeutet.“
Die Abklärung kann überwiegend ambulant durchgeführt werden und besteht primär aus einer Ultraschalluntersuchung sowie bei Bedarf einer sogenannten Refluxprüfung. Dabei wird der „Ventilmechanismus“ zwischen Harnleiter und Blase untersucht. Eine nuklearmedizinische Untersuchung der Nieren dient der Feststellung von Abflussstörungen oder dem Nachweis von Nierensteinen. Nach entsprechender Diagnostik kann die optimale Therapie geplant bzw. eingeleitet werden. Dazu gehört unter anderem die Behandlung des vesikoureteralen Refluxes, die von konservativer antibiotischer Dauerinfektprophylaxe über tagesklinisch durchführbare minimalinvasive endoskopische Ostiumunterspritzung (kombinierte HIT/STING Operation) bis zur Antirefluxoperation mit Wiederherstellung des antirefluxiven Ventilmechanismus, reicht.

2) Diagnostik und Therapie von (komplexen) Fehlbildungen:

• Äußeres Genitale sowie Hodenlagefehlbildungen.
• Operationen von Harnröhrenfehlbildungen (Hypospadien) bei Knaben. Primar Oswald sagt: „Wir operieren vier bis fünf Kinder pro Woche. Wo man früher mehrere Eingriffe benötigte, kann man heute in 90 bis 95 Prozent der Fälle, die Fehlbildungen mit einem Eingriff beheben.“
• Blasenfehlbildungen: „Sie kommen selten vor, gehören aber zu den schwersten Formen der Urogenitalfehlbildungen wie etwa die Blasenekstrophie (offene Blasenplatte). Chirurgisches Ziel ist es, die Funktion der Blase sowie die Kontinenzfunktion wieder herzustellen“, sagt der Kinderurologe.
• Neurogene Blase: Eines von 1000 Kindern wird in Mitteleuropa mit Spina bifida geboren. Die fehlende Kontrolle über die Blasenfunktion ist sehr oft eine Folge. Alle paar Stunden muss ein Katheter zur Blasenentleerung verwendet werden. Für Kinder und Angehörige gibt es am Ordensklinikum eine Spezialambulanz zur neurogenen Blase. Sie ist die wichtigste Anlaufstelle in Österreich, die OA Dr. Mark Koen leitet. Er entwickelte gemeinsam mit einer Technikfirma und einem Katheterhersteller eine „UroApp“ für Smartphones, zum Beispiel zur Erinnerung von Medikamenteneinnahme, Katheterisierung etc.
  Ab sechs Jahren wird bei Spina-bifida-Kindern mit einer sich entwickelten „Hochdruckblase“ und der Gefahr von irreversiblen Nierenschädigungen chirurgisch eine künstliche Blase (Selbsterweiterung oder Darmerweiterungsblase) geschaffen. Katheterisiert wird dann entweder über die Harnröhre oder den Nabel. Bei Letzterem wird der „Blinddarm“ zwischen Nabelöffnung und Blase implantiert. Die neurogene Blase ist einer der Gründe für einen vesikorenalen Reflux.
• Nierenerkrankungen: Abklärung und Operation von Ureterabgangsstenosen bei Hydronephrosen. Dozent Oswald sagt zur Diagnostik: „Ich traue mich zu behaupten, dass die Isotopenabklärung der Nuklearmedizin am Ordensklinikum die Beste auf Kinder spezialisierte in Österreich ist.“