Bauch

Spitzenmedizinischer Schwerpunkt

Leberzirrhose

Ätiologie

Langdauernder Alkoholkonsum, chronische Virushepatitiden, chronischer Gallestau (primär oder sekundär biliäre Zirrhose), Stoffwechselerkrankungen (Hämochromatose, Mb. Wilson, Alpha1-Antitrypsinmangel, Nash), Autoimmun-Prozesse (Autoimmunhepatitis, Autoimmuncholangitis, primär sklerosierende Cholangitis), chronische Rechtsherzinsuffizienz sind mögliche Ursachen, ungefähr in absteigender Häufigkeit gereiht.

Pathogenese

Leberzellnekrose und Leberfibrose führen schließlich zum Umbau der Leberarchitektur mit Ausbildung von Regeneratknoten. Der Perfusionswiderstand steigt an und es kann eine portale Hypertension mit Varizenbildung und Aszites auftreten. Die Blutgerinnung wird zunehmend gestört, da die Faktoren II, VII, IX und X nicht mehr ausreichend synthetisiert werden; die Thrombozytenzahl nimmt durch den Hypersplenismus bei portaler Hypertension ab. Der onkotische Druck des Plasmas nimmt durch eine verminderte Albuminsynthese ab, Ödemneigung tritt auf. Die Hirnfunktion kann durch falsche Transmitter und durch die gestörte Harnstoffbildung aus Ammoniak gestört sein. Eine stark eingeschränkte Leberfunktion schädigt auch die Nierenfunktion, es kommt zum hepatorenalen Syndrom.

Symptomatik

Große Variationen von klinisch stummen Formen bis zu schwersten intensivpflichtigen Krankheitsbildern sind möglich. Charakteristisch sind anfänglich ein Leistungsknick, eine Zunahme des Bauchumfangs (Aszites) und das Auftreten von Beinödemen, Verlust der Hautanhangsgebilde („Bauchglatze“), Entstehen von am Stamm sichtbaren Kollateralkreisläufen („Caput Medusae“), trophische Störungen der Nagelbildung, Ausbildung von Spider Naevi, Lacknägel und eines Palmarerythems; Auftreten von oberen gastrointestinalen Blutungen mit Haematemesis oder Melaena. In Spätstadien nimmt der Patient Gewicht ab, die Haut wirkt oft papierdünn, ist auch manchmal von Hämatomen und Petechien übersäht. Der Patient macht Phasen von Konzentrationsstörungen und Müdigkeit bis hin zur Bewußtlosigkeit durch.

Diagnose

Neben den geschilderten klinischen Symptomen sind ein Mangel an Albumin und Pseudocholesterinesterase und eine verlängerte Brothrombinzeit deutliche Hinweise aus dem Labor. Die Sonographie kann eine Zirrhose durch die unregelmäßige Oberfläche und den Aszites erkennen, übersieht aber auch häufig klassische Zirrhosefälle. Der Goldstandard wäre die Laparoskopie, die aber heute in dieser Indikation kaum mehr zum Einsatz kommt. Die Leberpunktion ist das nächst verläßliche Mittel der Diagnosefindung, wird aber in der Praxis nur zur Unterscheidung der verschiedenen Ätiologien oder zur Therapieüberwachung eingesetzt. Die portale Hypertension mit Varizenbildung oder hypertensiver Gastropathie kann sehr eindeutig mit der Gastroskopie nachgewiesen werden.

Differentialdiagnose

Chronische Hepatitis und Fettleber können durch das klinische Bild und die Laborwerte differenziert werden. Fokale Lebererkrankungen werden durch die Sonographie ausgeschlossen.

Therapie

Gut kompensierte Formen verlangen keine spezifische Therapie, ausgenommen die Elimination der verursachenden Noxe, wenn möglich. Ödeme und Aszites werden mit Spironolacton in Kombination mit Thiazid- oder Schleifendiuretika ausgeschwemmt oder im Fall von Aszites durch Punktion und Albuminsubstitution behandelt. Blutungen werden endoskopisch diagnostiziert und mit lokaler Therapie gestillt, am Besten in Kombination mit einer medikamentösen Blutungsbehandlung mit Somatostatin oder Sasopressinanaloga. Eine medikamentöse Langzeitprophylaxe kann mit dem nichtselektiven Betablocker Propranolol erreicht werden. Hartnäckig rezidivierende Fälle werden mit einem intrahepatalen Stentshunt (Tips) oder einem chirurgischen Shunt behandelt. Milde Abführmittel reduzieren die Belastung des Körpers mit potentiellen Auslösern einer hepatischen Enzephalopathie, ebenso wie die konsequente Behandlung von Infektionen, das Vorenthalten von Sedativa und das Vermeiden von Austrocknung. Der Mb. Wilson wird mit Komplexbildnern (Penicillinamin) behandelt, die H ämochromatose durch Aderlässe. Primär biliäre Zirrhose und primär sklerosierende Cholangitis sprechen gut auf die Gabe von Ursodesoxycholsäure an. Obstruktionen der größeren Gallenwege sollen nach Möglichkeit endoskopisch entfernt werden. Chronische Virusinfektionen können noch von der Durchführung einer viruseliminierenden Therapie profitieren.

Dekompensierte Formen der Leberzirrhose benötigen eine symptomatische, problemorientierte, teilweise intensivmedizinsche Behandlung und sollen in Hinblick auf die M öglichkeit einer Lebertransplantation physisch und psychisch evaluiert werden.

Leber

 

Diät

Alkohol soll unbedingt gemieden werden. Ansonsten ist keine kausal oder symptomatisch wirksame diätetische Maßnahme bekannt, welche die Entstehung oder Progredienz einer Leberzirrhose beeinflusst. Einige pflanzliche Präparate (z.B. Silymarin, ein Silberdistelpräparat) scheinen einen günstigen Einfluss auf den Krankheitsverlauf auszuüben. Komplikationen können gemildert werden: die Überwässerung soll durch Reduktion der Trinkmenge auf etwa 1 Liter günstig beeinflusst werden. Man kann durch eine eiweißarme Diät mit Modifikation der Aminosäurenzusammensetzung (verzweigt-kettige statt aromatische) die Manifestation einer hepatischen Enzephalopathie hintanhalten.

Prognose

Voll kompensierte Leberzirrhosen haben keine erhöhte Mortalität. Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose haben eine sehr hohe Mortalität, vergleichbar einem fortgeschrittenen Karzinom. Die Lebensqualität nimmt mit Beginn der Dekompensation drastisch ab, vor allem durch den Leistungsabfall. Nach Lebertransplantation kann mit einem 5-Jahres-Überleben von ca. 60% gerechnet werden. Die Leberzirrhose ist ein Risikofaktor für die Entstehung eines Hepatoms.